新竹馬偕醫院小兒血液腫瘤科主任黃鼎煥指出,先天血友病是一種遺傳性的血液凝固異常疾病,由於病人血液中缺乏凝血因子,導致血液不容易凝固,如有受傷就容易出血及出血不止,像陳姓男嬰身上出現瘀斑,屬於淺層的出血,需要開始進行預防性治療,因嬰兒的靜脈注射不易,目前是採用每週一次凝血因子注射的方式。
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黃鼎煥說明,血友病依據其缺乏凝血因子種類之不同,可分為A、B、C型3種,A型缺乏第八凝血因子,約佔80至85%;B型缺乏第九凝血因子,約佔15%,極罕見的C型則缺乏第十一凝血因子。根據凝血因子缺乏的程度可分為輕度、中度和重度,重度患者即使沒有受到外力,也會時常的自發性出血,典型的出血位置為關節內的血腫,而反覆的關節血腫會造成關節破壞、失去功能。
「血友病最重要的治療就是控制出血」黃鼎煥說,為避免關節的慢性受損,輕度或中度的病患最好隨時攜帶凝血因子,避免更進一步的出血危害。而重度病人由於會自發性出血,必須規律施打凝血因子來做預防,除了能夠有效降低出血的可能性,也可以讓患者搭配注射時間在高濃度凝血因子期間從事運動,增強肌耐力,因肌肉具保護關節的功能,才能減少出血情形發生。
黃鼎煥表示,由於過去傳統凝血因子施打需高頻率靜脈注射、極不方便,但近年來新型長效型凝血因子,可以減少注射次數、拉長注射間隔,更能持久預防出血並保護關節,大幅改善病人生活品質;另外,新型長效「非凝血因子」皮下藥物注射,在健保的給付下,讓產生抗體重度A型病患病人得到良好的控制,未來可望健保放寬到所有A型病患,改善靜脈注射的不方便性。
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